ヒト培養骨格筋細胞のカルシウム動態解析と遺伝子解析による悪性高熱症素因の診断

2000 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 12470321
• 研究機関: 広島大学
• 研究代表者: 弓削 孟文 広島大学, 医学部, 教授 (40034128)
• 研究分担者: 福田 秀樹 広島大学, 医学部・附属病院, 助手 (00294588) ; 前原 康宏 広島大学, 医学部・附属病院, 講師 (20238877) ; 河本 昌志 広島大学, 医学部, 助教授 (40127642)
• キーワード: 悪性高熱症 / 骨格筋細胞 / Ca-induced Ca release / カルシウム動態 / 遺伝子解析

研究概要

今年度は,15名の悪性高熱症関連疾患で,筋生検を行いCICR速度の測定を行った.12例は他施設で筋生検後当教室に輸送された.残り3例は当施設で筋生検を行った.患者の内訳は劇症悪性高熱症1例,亜型悪性高熱症3例,術後悪性高熱症3例,悪性高熱症の家族歴4例,高CPK血症2例,筋疾患2例であった.
CICR速度は,劇症悪性高熱症の1例で亢進が認められた.しかし残りの14例では亢進は認められなかった.この14例のなかの1例(亜型悪性高熱症)では,骨格筋小胞体からのカルシウムの漏れだし速度が異常に速かった.
骨格筋細胞の培養は,15例中11例で成功した.3例は培養中の感染で,1例は骨格筋細胞の増殖が認められなかった.新しいより簡便な方法を検討中である.培養に成功した骨格筋細胞は-70℃で冷凍保存した.
遺伝子検索については,1例の骨格筋細胞を大量に増殖培養させて,DNAを抽出することに成功した.現在はSSCP法をおこなうための条件を模索中である.

研究成果

• [文献書誌] 弓削孟文,佐伯昇,前原康宏,河本昌志,向田圭子: "ヒト培養骨格筋細胞を用いた悪性高熱症の診断の誌み-カフェインとハロタン刺激によるカルシウム動態の検討-"Journal of Anesthesia. 14(sup.). 5 (2000)
• [文献書誌] Kawamoto M,Mukaida K,Maehara Y,Yuge O: "Prediction of Ca-induced Ca release rate by clinical findings in malignant hyperthermia susceptible humans"in vivo. 15(1)(in press). (2001)
• [文献書誌] 前原康宏,向田圭子,河本昌志,弓削孟文: "本邦における1990年以降の悪性高症死亡症例の検討"臨床麻酔学会誌. 20(6). 385-389 (2000)
• [文献書誌] 向田圭子,弓削孟文: "悪性高熱症の診断と治療"総合臨牀. 50(1). 137-138 (2001)
• [文献書誌] 藤中和三,倉迫敏明,多田恵一,向田圭子,弓削孟文: "初発症状が帝王切開術前の高CPK血症であった筋緊張性ジストロフィーの一例"臨床麻酔. 24(5). 828-831 (2000)
• [文献書誌] 須山豪通,河本昌志,弓削孟文: "悪性高熱症の治療に関するアンケート調査の結果報告"麻酔と蘇生. 36(2). 47-48 (2000)
• [文献書誌] 分担執筆 前原康宏: "専門医のための麻酔科学レビュー2000,20.悪性高熱症"監修者 天羽敬祐 発行者 渡辺嘉之 発行所 総合医学所. 284 (2000)