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ヒト心筋症のモデル動物である遺伝性心筋症ハムスターBIO-14.6を用いて心筋細胞・細胞外基質間接着分子である∂-ディストログリカン、β-ディストログリカンについて免疫組織学的および生化学的に検討し、細胞・細胞外基質間接着分子が心筋症の発症と進展に関与していることを示す目的で研究を行った。
1、光学顕微鏡により形態学的に心筋症ハムスター心筋組織を検討した結果、生後30日では変化を認めなかったが生後120日より心筋細胞肥大と心筋線維化が認められ、生後210日、310日ではさらにこの変化が著明となった。また、肉眼的に生後310日では高度の左心室腔の拡大が見られ不全状態が観察された。
2、∂-ディストログリカン、β-ディストログリカンの変化について免疫組織学的手法により経時的に検討した結果、β-ディストログリカンについては変化を認めなかった。∂-ディストログリカンは、生後30日では健常ハムスターと比較して有意な変化は見られなかったが生後120日では有意な減少が見られ、生後210日、310日ではほとんど心筋細胞で著明な∂-ディストログリカンの消失が観察された。
3、ウエスタンブロット法を用いて∂-ディストログリカン、β-ディストログリカンのタンパク質の発現量について検討した結果、免疫組織学的検討と同様にβ-ディストログリカンについては変化を認めなかったが、∂-ディストログリカンでは生後120日より有意な発現量の減少が認められ、生後210日、310日では著明な消失を認めた。
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