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家族性大腸ポリポージス(FAP)に甲状腺腫瘍が合併することは以前より知られていたが、1994年、Harachらがその甲状腺に特異的な組織型が認められることを報告した。我々は、これまでにこうした症例をFAP患者から16例集積し、臨床病理学的な検討を行った。その結果、1)若年女性に発生し小型の腫瘍が両葉にわたり多発する、2)リンパ節転移を生じる頻度は低く予後は良好、3)cribriform-morular variantと称される特徴的な組織形態をとること、といった知見を得た。次に、この特徴的な形態を有する甲状腺腫瘍を、15例抽出した。するとこれらのうち2例にFAPが確認され、7例にはポリポージスが認められなかった(6例のFAPの有無は不明)。現段階では、甲状腺腫瘍の組織像のみではFAPの存在を確実に予想することは困難と言わざるを得ない。しかし、この結果から、この組織像に遭遇した際は、FAPの可能性を念頭におき、積極的に大腸鏡あるいはAPC mutationの検索を行うべきであると結論した。平成15年度はmoruleで認められる"nuclear clearing"に着目した。この箇所を電顕的に観察すると、約100nm長のmicrofilamentが多数存在していた。同部では免疫組織学的にbiotinが蓄積されていることが確かめられているが、これとfilamentの関係は未だ不明であり、今後も追求する予定である。またFAP合併甲状腺癌の親子例において、APCのmutationの有無を検討した。すると、germline・somaticいずれのmutationもこれまで報告のない領域で確認した。こうした結果は本例で認められる特異な形態を示す甲状腺腫瘍の成り立ちを考察する上で重要なデータとなりうると思われる。
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