|
これまでの研究で骨格筋の中間径フィラメントネットワークはプレクチンを介して筋形質膜にあるジストロフィン軸に連関することが明らかになった。さらにプレクチン自身がどのような分子に直接結合しジストロフィン軸に連関するかを解析したところデスマスリン-ジストロブレビンを介してジストロフィンに連関していることが明らかになった。そこでジストロフィン欠損による筋ジストロフィー、ドゥシャンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウスでジストロフィン欠損による中間径フィラメントネットワークの異常について検討してみた。というのは、上記した分子連関から推測できるようにジストロフィンが欠損することにより中間径フィラメントネットワークが筋形質膜への拠り所を失い変異を生じることが予想されるからである。その結果、以下のことが今回新たに明らかになった。1)ジストロフィンは欠損するがジストロブレビンは筋形質膜下に遜色なく存在していた。これはおそらくジストロフィンの代償として発現しているユートロフィンを介してジストロブレビンが筋形質膜にアンカーしているためと考えられる。2)この状況で中間径フィラメントタンパク質・デスマスリンやプレクチンは筋形質膜直下への存在が増大していた。3)この筋形質膜直下への蓄積傾向は壊れる前の筋線維、中心核をもつ再生した筋線維のどちらにおいても見受けられた。
|
