| 研究概要 |
成人型早老症として知られるWerner症候群は,癌の多発も注目されており,老化と癌の関係を解明する上で興味あるモデルである.我々はこれまで,Werner症候群に発生した癌に関して,一般集団では比較的稀な6種類の腫瘍(甲状腺癌,骨の肉腫,軟部肉腫,顆粒球系腫瘍/MDS,髄膜腫,およびメラノーマ)が多いこと,一般の高齢者に多い癌(大腸癌,胃癌,前立腺癌など)は少ないことなどを解明してきた.
本研究では,Werner症候群における発がんをめぐる2つの問題:(1)WRNヘリカーゼの欠損と発がんメカニズムの関係,(2)Werner症候群における発がんリスクの推定,に取り組んでいる.
本年は,1996年に発表した腫瘍スペクトルをupdateする作業を行った.すなわち,日本人Werner症候群症例の報告を邦文,外国語あわせてすべて収集し,これまで収集してきた腫瘍ファイルを更新した.
その結果,(1)に関連して,肺では,原因と組織型・遺伝子変異との関連が比較的なので,肺の悪性腫瘍7例を収集して,解析の準備をした.
(2)に関しては,関連施設および研究協力者からの情報提供,および文献検索により,非上皮性腫瘍133個(うち悪性110個),上皮性悪性腫瘍75個のデータを収集した.非上皮性腫瘍のスペクトルは,皮下を含む軟部肉腫が37例,メラノーマ34例,白血病/MDS23例,髄膜腫21例,骨の肉腫14例,脳腫瘍4例である.上皮性腫瘍では,甲状腺癌28例,皮膚癌10例,肝癌7例,乳癌6例,胃癌5例,肺癌5例,大腸癌1例,前立腺癌0例であった.1996年の集計と比較して,軟部肉腫の増加,およびメラノーマ以外の皮膚癌も多くなっていることが目立った.特に皮下の肉腫も入れると,皮膚に関連した悪性腫瘍は実に39例となった.内訳は,悪性では,メラノーマ23,基底細胞癌5,扁平上皮癌3,脂腺癌1,ボーエン病1,癌腫NOS1,良性(ないし境界病変)では,光線角化症1,母斑細胞性母斑1,皮下肉腫では,悪性線維性組織球腫2,急性T細胞白血病1であった.
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