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2004 年度 研究成果報告書概要

Desert Hedgehog遺伝子変異による神経障害の病態解明

研究課題

研究課題/領域番号 15590900
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関鹿児島大学

研究代表者

梅原 藤雄  鹿児島大学, 大学院・医歯学総合研究科, 講師 (20271140)

研究分担者 楯 玄秀  昭和大学, 医学部, 講師 (10216997)
有村 公良  鹿児島大学, 大学院・医歯学総合研究科, 助教授 (20159510)
納 光弘  鹿児島大学, 大学院・医歯学総合研究科, 教授 (10041435)
研究期間 (年度) 2003 – 2004
キーワードDesert hedgehog / 末梢神経 / シュワン細胞 / patched
研究概要

1.末梢神経におけるDesert hedgehogシグナル伝達経路を明らかにした。
マウス末梢神経におけるDesert hedgehog (Dhh)及びその受容体であるPatched及びPatched2,Smoothenedの発現を検討した。その結果、出生直後から成熟期まで恒常的にDhh,Patched2,Smoothened mRNAが発現していることを確認した。また、マウス由来培養シュワン細胞においても、Dhh,Patched2の発現を免疫細胞化学、及びRT-PCRで検討し、これらの発現を確認した。
2.末梢神経再生過程におけるDesert hedgehogシグナル伝達経路の役割を明らかにした。
マウス坐骨神経に圧迫損傷を加え、その再生過程におけるDhh,patched2,Smoothenedの発現を免疫細胞化学及びRT-PCRで検討した。その結果、末梢神経再生過程にDhhシグナル伝達経路が関与していることを示した。さらに、Dhhノックアウトマウスと野生型マウスを用いて、坐骨神経に損傷を加え、その後の変性及び再生過程を比較検討した。
3.Desert hedgehogノックアウトマウスは、加齢に伴い末梢神経障害を発症することを明らかにした。
Dhhノックアウトマウス神経系における加齢の影響を調べるために、生後24ヶ月まで経時的に神経系の病理学的検討を行った。その結果、このマウスはヒトDhh遺伝子変異のモデルになることが確認された。

  • 研究成果

    (24件)

すべて 2004 2003

すべて 雑誌論文 (21件) 図書 (3件)

  • [雑誌論文] Neurologic manifestations of Kanzaki disease2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, Matsumuro K, Kurono Y, Arimura K, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 62

      ページ: 1604-1606

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] SET binding factor 2 (SBF2) mutation causes CMT4B with juvenile onset glaucoma2004

    • 著者名/発表者名
      Hirano R, Takashima H, Fujio Umehara, Arimura H, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 63

      ページ: 577-580

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] Chronic progressive cervical myelopathy with HTLV-I infection : variant form of HAM/TSP?2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, S.Nagatomo, K.Yoshishige, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 63

      ページ: 1276-1280

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] Beneficial effects of mild lifelong dietary restriction on skeletal muscle : prevention of age-related mitochondrial damage, morphological changes, and vulnerability to a chemical toxin2004

    • 著者名/発表者名
      Fusako Usuki, Akira Yasutake, Fujio Umehara, Itsuro Higuchi
    • 雑誌名

      Acta Neuropathol 108

      ページ: 1-9

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] MRIで頚髄に異常信号を示し、血清・髄液中抗HTLV-1抗体陽性のミエロパチー3症例:variant form of HAM?2004

    • 著者名/発表者名
      梅原藤雄, 長友修一郎, 吉重幸一, 新村昌弘, 斉藤峰輝, 古川良尚, 他
    • 雑誌名

      神経免疫学 12

      ページ: 40

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] 胃切除術後に発症し、血中Vascular endothelial growth factor (VEGF)が高値を呈したビタミンB1欠乏性ニューロパチーの1症例2004

    • 著者名/発表者名
      中川広人, 米田 誠, 前田亜佐子, 梅原藤雄, 栗山 勝
    • 雑誌名

      臨床神経学 44

      ページ: 91-95

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] HTLV-I関連症候群2004

    • 著者名/発表者名
      梅原藤雄
    • 雑誌名

      臨床看護 30

      ページ: 989-992

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] Neurologic manifestations of Kanzaki disease.2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, Matsumuro K, Kurono Y, Arimura K, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 62

      ページ: 1604-1606

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] SET binding factor 2(SBF2) mutation causes CMT4B with juvenile onset glaucoma.2004

    • 著者名/発表者名
      Hirano R, Takashima H, Fujio Umehara, Arimura H, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 63

      ページ: 577-580

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] Chronic progressive cervical myelopathy with HTLV-I infection : variant form of HAM/TSP?2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, S.Nagatomo, K.Yoshishige, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 63(7)

      ページ: 1276-1280

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] Beneficial effects of mild lifelong dietary restriction on skeletal muscle : prevention of age-related mitochondrial damage, morphological changes, and vulnerability to a chemical toxin.2004

    • 著者名/発表者名
      Fusako Usuki, Akira Yasutake, Fujio Umehara, Itsuro Higuchi
    • 雑誌名

      Acta Neuropathol 108(1)

      ページ: 1-9

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] Three cases of carvical myelopathy with HTLV-I infection : Variant form of HAM?2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, S.Nagatomo, K.Yoshishige, M.Shinmura, M.Saito, Y.Furukawa, et al.
    • 雑誌名

      Neuroimmunology 12

      ページ: 40

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] Thiamine deficiency polyneuropathy after gastrectomy associated with high level of serum vascular enothelial growth factor(VEGF).2004

    • 著者名/発表者名
      H.Nakagawa, M.Yoneda, A.Maeda, Fujio Umehara, M.Kuriyama
    • 雑誌名

      Rinsho Shinkeigaku 44

      ページ: 91-95

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] HTLV-I-associated disorders.2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara
    • 雑誌名

      Rinsho Kango 30

      ページ: 989-992

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] Posterior interosseous nerve syndrome with hourglass-like fascicular constriction of the nerve.2003

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, Yoshino S, Arimura Y, Fukuoka T, Arimura K, et al.
    • 雑誌名

      J Neurol Sci 215

      ページ: 111-113

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] Crow-Fukase症候群とVEGF2003

    • 著者名/発表者名
      有村公良, 橋口照人, 梅原藤雄
    • 雑誌名

      神経研究の進歩 47

      ページ: 545-554

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] HAMの病態と治療2003

    • 著者名/発表者名
      納 光弘, 宇宿功市郎, 梅原藤雄, 斉藤峰輝, 古川良尚, 久保田龍二, 他
    • 雑誌名

      日本内科学会雑誌 92

      ページ: 65-74

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [雑誌論文] Posterior interosseous nerve syndrome with hourglass-like fascicular constriction of the nerve.2003

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, Yoshino S, Arimura Y, Fukuoka T, Arimura K, et al.
    • 雑誌名

      J Neurol Sci 215(1-2)

      ページ: 111-113

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] 「研究成果報告書概要(欧文)」より2003

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, Mitsuhiro Osame
    • 雑誌名

      Gann Monograph on Cancer Research(Japan scientific societies Press) No.55

  • [雑誌論文] Crow-Fukase syndrome and VEGF.2003

    • 著者名/発表者名
      K.Arimura, T.Tashiguchi, Fujio Umehara
    • 雑誌名

      Shinkei Shinpo 47

      ページ: 545-554

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [雑誌論文] 「研究成果報告書概要(欧文)」より2003

    • 著者名/発表者名
      M.Osame, K.Usuku, Fujio Umehara, M.Saito, Y.Furukawa, R.Kubota, et al.
    • 雑誌名

      Nippon Naika Gakkai Zasshi 92

      ページ: 65-74

  • [図書] Desert hedgehog遺伝子変異による新しい遺伝性末梢神経障害 ブレイン・サイエンスレビュー(伊藤 正男編)2004

    • 著者名/発表者名
      梅原藤雄
    • 総ページ数
      14
    • 出版者
      クバプロ
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
  • [図書] New hereditary neuropathy due to Desert hedgehog gene mutation. (Edited by M.Ito)2004

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara
    • 出版者
      Kuba Pro
    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
  • [図書] Gann Monograph on Cancer Research No.502003

    • 著者名/発表者名
      Fujio Umehara, Mitsuhiro Osame
    • 総ページ数
      7
    • 出版者
      Japan Scientific Societies Press
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より

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公開日: 2006-07-11  

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