紀伊半島ALS・パーキンソン認知症のデータベース化による病態・病因研究への活用

2018 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 15K09364
• 研究機関: 鈴鹿医療科学大学
• 研究代表者: 葛原 茂樹 鈴鹿医療科学大学, 看護学部, 教授 (70111383)
• 研究分担者: 小久保 康昌 三重大学, 地域イノベーション学研究科, 招へい教授 (60263000)
• 研究期間 (年度): 2015-04-01 – 2019-03-31
• キーワード: 紀伊半島 / 筋萎縮性側索硬化症 / パーキンソン・認知症複合 / タウオパチー / 臨床症状 / 神経病理 / TDP-43 / α－シヌクレイン

研究実績の概要

研究代表者と分担研究者、および研究協力者が保有している「紀伊半島神経難病多発地の筋萎縮性側索硬化症（ALS）とパーキンソン認知症（PDC）患者の臨床情報と剖検脳・脊髄の情報のデータベース化を以下の形で行った。
臨床情報：約50症例の臨床病歴、家族歴、検査データ、画像所見は、PDF化可能なものはPDF化して、外部とは連結されていないパソコンに保存している。
剖検脳脊髄試料：愛知医科大学加齢医学研究所の研究協力者（神経病理学者）に標本作成と病理所見判読を依頼して、2015年以前の18剖検症例の神経病理学的所見は、病理診断所見と顕微鏡像のパワーポイントとして保存している。臨床情報と病理情報に関しては、氏名や家族歴は匿名化しているが、内部の記述などの完全匿名化は不可能であるので、パソコンへのアクセス用パスワードと、外部に接続のないパソコンに保存するという形で対応している。その後に追加された２例の剖検例は、諸般の事情でまだ検索中であるが、所見が得られ次第、本研究のデータに含める予定である。
これらのデータの活用は、研究担当者間では既に論文化や学会発表で使用し、数編の論文も発表した。しかし、外部への公開は特に個人情報管理という点で難しいので、三重大学の倫理委員会審査に準拠して、照会があったものについて個々に対応する。
資料の解析と本疾患の歴史的背景を検索する中で、紀伊半島ALS/PDCに関する明治以降の古い文献を入手した。これらは公開可能なので、研究者間のクラウドを通じて、利用可能とした。本研究の成果として発表した研究論文も、三重大の共同研究者のHPで閲覧可能にする予定である。

研究成果

• [雑誌論文] Tau imaging detects distinctive distribution of tau (2019)
  • 著者名/発表者名: Shinotoh H, Shimada H, Kokubo Y, Tagai K, Niwa F, Kitamura S, Endo H, Ono M, Kimura Y, Hirano S, Mimuro M, Ichise M, Sahara N, Zhang MR, Suhara T, Higuchi M.
  • 雑誌名: Neurology 巻: 92(2): ページ: e136-e147
  • DOI: 10.1212/WNL.0000000000006736. Epub 2018 Dec 7.
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia complex of the Hohara focus of the KiiPeninsula:A multiple proteinopathy? (2018)
  • 著者名/発表者名: Mimura M, Yoshida M, Kuzuhara S, Kokubo Y
  • 雑誌名: Neuropathology. 巻: 38(1) ページ: 98-107
  • DOI: 10.1111/neup.12434. Epub 2017 Oct 23.
  • 査読あり
• [雑誌論文] Nitrative Stress and Tau Accumulation in Amyotrophic Lateral Sclerosis/Parkinsonism-Dementia Complex (ALS/PDC) in the Kii Peninsula, Japan. (2018)
  • 著者名/発表者名: Hata Y, Ma N, Yoneda M, Morimoto S, Okano H, Murayama S, Kawanishi S, Kuzuhara S, Kokubo Y.
  • 雑誌名: Front Neurosci. 巻: 11 ページ: 751
  • DOI: 10.3389/fnins.2017.00751. eCollection 2017
  • 査読あり
• [雑誌論文] 手指の異常連合運動（Souquesの指徴候、Watenberg徴候、指折り数え試験） (2018)
  • 著者名/発表者名: 葛原茂樹
  • 雑誌名: 神経内科 巻: 88 ページ: 51-54
  • オープンアクセス
• [学会発表] The Three Subtypes in Kii ALS/PDC of the H focus : Clinicopathological Differences of Each Subtype (2018)
  • 著者名/発表者名: Maya Mimuro, Mari Yoshida, Ryogen Sasaki, Keita Sakurai, Masato Hasegawa, Shigeki Kuzuhara, Yasumasa Kokubo
  • 学会等名: 19th Internatiional Congress of Neuropathology (19th ICN2018 TOKYO)
  • 国際学会