| 研究課題/領域番号 |
15K09595
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 鹿児島大学 |
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研究代表者 |
佐伯 武頼 鹿児島大学, 医歯学総合研究科, 客員研究員 (10056070)
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| 研究分担者 |
井ノ上 逸朗 国立遺伝学研究所, 総合遺伝研究系, 教授 (00192500)
矢崎 正英 信州大学, 学術研究院保健学系, 教授 (70372513)
森山 光章 大阪府立大学, 生命環境科学研究科, 准教授 (20275283)
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| 研究協力者 |
舟橋 亞希 鹿児島大学, 医歯学総合研究科
黒田 英志 鹿児島大学, 医歯学総合研究科
安田 いづみ 鹿児島大学, 医歯学総合研究科
瀬戸川 芳子 鹿児島大学, 医歯学総合研究科
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| 研究期間 (年度) |
2015-04-01 – 2018-03-31
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| キーワード | citrin deficiency / CTLN2 / hyperammonemia / sugar toxicity / NADH / ornithine / aspartate / alanine |
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| 研究成果の概要 |
シトリン欠損症の特異性は糖質忌避の行動にある。それには肝臓での代謝に伴う代謝異常が何らかの機構を介して脳にシグナルを送っている。それにはモデルマウスにおいて肝内のNADH上昇とATP濃度低下が関与する可能性を示した。
一方、タンパク質、アミノ酸は糖質の毒性を緩和する作用がある。その機構を明らかにした。高度な高アンモニア血症モデルを作製し、その解消にオルニチンとアスパラギン酸（またはアラニン）が有効であることを明らかにした。また、アスパラギン酸自体は尿素サイクルが存在する肝細胞には取り込まれないが、小腸でアラニンに変換された後、肝細胞に取り込まれ、アスパラギン酸を再生していることを明らかにした。
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| 自由記述の分野 |
病態生化学
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