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2017 年度 研究成果報告書

神経型ジストロフィンDp40の分子病態解析に基づく知的障害治療法の探索

研究課題

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研究課題/領域番号 15K09629
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関京都府立医科大学

研究代表者

藤本 崇宏  京都府立医科大学, 医学(系)研究科(研究院), 講師 (10446114)

研究期間 (年度) 2015-04-01 – 2018-03-31
キーワードジストロフィン / Dp71 / 蛋白分解 / プロテアソーム / リン酸化
研究成果の概要

Dp71蛋白分解制御機構を明らかにすべく、Dp71dまたはDp71fアイソフォーム安定発現細胞ならびに、特異酵素や経路特異的阻害剤を用いることで、異なるDp71アイソフォームに着目しつつ、生化学的・薬理学的に蛋白分解機序にアプローチした。Dp71蛋白はプロテアソーム経路依存的に分解制御されており、その分解速度はDp71fの方がDp71dよりも速いことが示唆された。脱リン酸化酵素による生化学的検討においてリン酸化がDp71分解制御に深く関与していることが明らかになるとともに、リン酸化だけでなくユビキチン化依存的であることも再構成実験で明らかになった。

自由記述の分野

神経細胞生物学

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公開日: 2019-03-29  

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