血液凝固第VIII因子(FVIII)の欠乏症である血友病A患者にとって、止血治療に伴い出現する抗FVIII抗体(インヒビター)は止血治療を困難にし、臨床上、極めて重要な問題である。インヒビター保有血友病A患者の止血治療に用いるバイパス止血製剤は、一般に、FVIIIの作用を迂回して止血効果を発揮すると考えられている。当教室では、バイパス製剤に含有するFVIIaが凝固反応初期相において、FVIIIを活性化することをこれまで報告しており、今回全血においてもこの反応が生じることを証明した。また、インヒビターを有する軽症血友病Aの自己FVIIIの特性を解析し、FXase複合体における機能異常を証明した。
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