Cochlinを介した難聴傷害発症メカニズム解析による新規難聴仮説の検証

2016 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 15K14948
• 研究種目: 挑戦的萌芽研究
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 生物系薬学
• 研究機関: 東京大学
• 研究代表者: 山本 一夫 東京大学, 大学院新領域創成科学研究科, 教授 (20174782)
• 研究期間 (年度): 2015-04-01 – 2017-03-31
• キーワード: 遺伝性疾患 / 難聴 / cochlin / グリコサミノグリカン

研究成果の概要

遺伝性難聴傷害DFNA9の原因遺伝子産物Cochlinは内耳に存在する主要なタンパク質である。このタンパク質がグリコサミノグリカンと結合することを明らかにし、更にリガンドの詳細な検討を加えて正常と変異体について比較検討した。またマウスCochlinに対するモノクローナル抗体の作成、内耳組織におけるCochlinおよび内在性リガンドの局在、加齢に伴う量的変化、さらにはメタロプロテアーゼによる分解について調べ、難聴発症メカニズムについて解析を行った。

自由記述の分野

糖鎖生物学