| 研究課題/領域番号 |
15K15389
|
|---|
| 研究種目 |
挑戦的萌芽研究
|
| 配分区分 | 基金 |
|---|
| 研究分野 |
小児科学
|
|---|
| 研究機関 | 岐阜大学 |
|---|
研究代表者 |
下澤 伸行 岐阜大学, 生命科学総合研究支援センター, 教授 (00240797)
|
|---|
| 連携研究者 |
高島 茂雄 岐阜大学, 生命科学総合研究支援センター, 助教 (50537610)
|
|---|
| 研究期間 (年度) |
2015-04-01 – 2018-03-31
|
| キーワード | ペルオキシソーム病 / モデルフィッシュ / ゲノム編集 / Zellweger症候群 / 脂肪肝 / 極長鎖脂肪酸 |
|---|
| 研究成果の概要 |
３年間の研究成果として、ゲノム編集技術により重症型と軽症型の２つのタイプのZellweger症候群モデルフィッシュの作成に成功した。そのうち重症型では、極長鎖脂肪酸を含めたペルオキシソーム代謝機能異常を認め、成長障害、運動機能の低下から早期に死亡する患者の病態を反映する所見が再現された。さらに発生早期から脂肪肝を認めることも確認された。本萌芽研究成果により確立されたモデルフィッシュを用いた病態解析法は、ペルオキシソーム病から脂質代謝異常に基づく生活習慣病である非アルコール性脂肪肝の病態解明、治療法開発研究の展開が期待される。
|
| 自由記述の分野 |
先天代謝異常症
|
