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2016 年度 研究成果報告書

ジストログリカノパチーの機構解明へ向けた構造生物学的研究

研究課題

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研究課題/領域番号 15K18496
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 構造生物化学
研究機関東京大学 (2016)
国立研究開発法人理化学研究所 (2015)

研究代表者

長江 雅倫  東京大学, 大学院薬学系研究科(薬学部), 特任研究員 (60619873)

研究期間 (年度) 2015-04-01 – 2017-03-31
キーワード糖鎖生物学 / X線結晶構造解析 / 生化学
研究成果の概要

筋ジストロフィーは進行性の筋力低下を伴う重篤な遺伝子疾患の総称であり、基底膜上のラミニンと筋細胞表面のジストログリカン複合体の結合が損なわれることによって生じる。ラミニンはジストログリカン複合体に含まれるAlpha-ジストログリカン上のO-マンノース型糖鎖依存的に結合しており、糖鎖修飾の異常が病状に直結している。本研究ではO-マンノース型糖鎖修飾に関わるリン酸化酵素Protein O-mannosyl Kinase (POMK)について構造生物学的研究によって触媒機構および基質認識機構を明らかにした。この成果は筋ジストロフィー発症のメカニズム解明の一助となることが期待される。

自由記述の分野

構造生物化学

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公開日: 2018-03-22  

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