内耳において聴覚を司る蝸牛にはコルチ器と呼ばれる感覚装置があり、外有毛細胞、内有毛細胞、支持細胞より構成される。有毛細胞頂面には1本の動毛とV字型もしくは弧状に配列した不動毛が構築されており、平面内細胞極性(planar cell polarity; PCP)を形成している。今回私たちは繊毛局在キナーゼICKが欠損したマウスと内耳特異的ICK欠損マウスの解析を行った結果、ICKは蝸牛有毛細胞の動毛や支持細胞の繊毛において蛋白質輸送を制御し、有毛細胞のPCP形成や支持細胞の繊毛形成に関与することが明らかとなった。さらに PCP障害が聴覚障害の一次的な原因となり得ることが示唆された。
|