| 研究成果の概要 |
原発性胆汁性胆管炎(PBC)の黄疸・肝不全型進行関連遺伝子としてNELFCD/CTSZを同定した。血中CTSZは、PBC黄疸・肝不全型進行群で有意に増加し、総ビリルビン,血小板,アルブミン, ASTと相関した。PBC黄疸・肝不全型進行群の肝細胞において、著しく増加したCTSZタンパクは毛細胆管側から細胞胞質内へ局在を変え、一部はリソソームから逸脱していた。HuH7にCTSZを過剰発現させると、アミノ酸飢餓, クロロキン誘導性の細胞死が促進された。これらの結果から、PBCの黄疸・肝不全型進行に発現増加と局在変化したCTSZが、細胞死を介して関与している可能性が考えられた。
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