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CINCA症候群患者由来iPS細胞を用いて、血管内皮細胞(EC)や血管平滑筋細胞(VSMC)へと分化誘導する系を確立した。誘導した細胞は特徴的なマーカーを有しており、ECはtube formationやLDLの取り込み、サイトカイン産生などの機能を有していた。得られた細胞のNLRP3 inflammasomeを刺激し、Mutant type由来細胞とWild type 由来細胞を比較した。しかし炎症性サイトカイン産生能力や白血球接着因子に明らかな差は認めなかった。今後は分化系の見直しと、primary細胞でのNLRP3 inflammasomeの機能を評価していきたいと考えている。
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