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2015 年度 実施状況報告書

小児血球貪食症候群におけるHMGB1の研究

研究課題

研究課題/領域番号 15K19625
研究機関和歌山県立医科大学

研究代表者

辻本 弘  和歌山県立医科大学, 医学部, 学内助教 (80726703)

研究期間 (年度) 2015-04-01 – 2018-03-31
キーワード血球貪食症候群 / HMGB1 / 遺伝子多型解析
研究実績の概要

血球貪食症候群(HPS)は免疫応答調節機構の破綻により過剰に活性化したT細胞や単球・組織球が高サイトカイン血症を来し、時に中枢神経障害や播種性血管内凝固症候群等の重症合併所を呈する病態で、さらなる病態解明が必要である。一方で、感染症や外傷などの侵襲に対する生体反応機構において様々な障害関連分子パターン(DAMPs)による経路が注目されており、中でもHMGB-1は重要なタンパクである。これは生体に強い炎症反応、免疫応答を引き起こし、多くの疾患の病態に関与することが報告されている。本研究では、小児におけるHPSにおいてHMGB-1が関与していることを証明し、本病態における新規治療の開発を目的とする。
当科で経験したHPS症例の血漿/血清中のHMGB-1を測定した。また2015年に当科で入院・治療を行ったHPS症例の末梢血(血漿/血清)および骨髄検体を得た。これらの検体から新たにHMGB-1値の測定を行う。加えて、これまでのHPS症例の保存組織検体(骨髄クロット標本、肝組織、リンパ節組織)と合わせ免疫染色を行い、単球/マクロファージのHMGB-1産生を免疫組織学的に証明する。2016年度はさらなる症例・検体の獲得と、HMGB-1値と各症例の臨床データ及び臨床症状との関連について統計学的解析を行う。

現在までの達成度 (区分)
現在までの達成度 (区分)

3: やや遅れている

理由

2015年度1年間での新規検体の獲得が想定よりも少数であった。本年度はさらなる症例の蓄積、検体の獲得と、過去の保存検体のデータから統計学的解析を行う必要がある。

今後の研究の推進方策

2016年度も検体の採取を継続し、測定結果と臨床データとの関連、採取組織検体の免疫組織学的検討を進める。これらの解析と並行して、小児HPS患者群とコントロール群間におけるHMGB-1遺伝子多型頻度の差異を検討する。

次年度使用額が生じた理由

当初購入を予定していたマイクロプレートリーダーが、他の助成金での購入で賄われたため、本助成金からの支出が不要となった。

次年度使用額の使用計画

上記の通り、マイクロプレートリーダーの購入が不要となったが、この分を免疫組織染色に必要な抗体、遺伝子シークエンスに必要な検査試薬の購入に充てる予定である。

  • 研究成果

    (3件)

すべて 2016 2015

すべて 学会発表 (3件)

  • [学会発表] 当科で臍帯血移植を行った家族性血球貪食症候群3型(FHL3)の2例2016

    • 著者名/発表者名
      辻本 弘、津野 嘉伸、芳山 恵、神波 信次、中西 浩一
    • 学会等名
      第38回日本造血細胞移植学会総会
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      2016-03-04
  • [学会発表] 血球貪食症候群がXIAP欠損症の診断契機となった難治性炎症性腸疾患の1例2016

    • 著者名/発表者名
      辻本 弘、島 友子、神波 信次、中西 浩一、鈴木 啓之、星野 顕宏、岡野 翼、金兼 弘和
    • 学会等名
      第38回近畿小児血液・がん研究会
    • 発表場所
      大阪狭山市
    • 年月日
      2016-02-13
  • [学会発表] 臍帯血移植を施行した家族性血球貪食症候群3型(FHL3)の1例2015

    • 著者名/発表者名
      辻本 弘、神波 信次
    • 学会等名
      第57回日本小児血液・がん学会学術集会
    • 発表場所
      甲府
    • 年月日
      2015-11-29

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公開日: 2017-01-06  

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