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プロテアソーム機能不全である中條-西村症候群患者において、末梢血単球をIFNγで刺激後、IP-10の産生が増加していることがわかっている。しかしIFNシグナル伝達のどこに異常があるかは不明であり、今回検討した。
不死化B細胞をIFNγで刺激し、リン酸化STAT１、リン酸化JAK１のレベルをウェスタンブロットで検討した。中條-西村症候群患者において健常者に比べ、リン酸化JAK1レベルが上昇しており、リン酸化STAT1レベルには変化を認めなった。これらの結果は、中條-西村症候群患者において、リン酸化JAK1がプロテアソームにおいて分解される事がIFNシグナル伝達にとって重要であることを示唆している。
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