|
軟骨無形成症（Ach）モデルマウスのμCT画像を解析したところ、ヒトと同様に中顔面の矢状方向の劣成長や大後頭孔の狭窄を認めた。Achマウスの頭蓋底の軟骨系都合部の肥大軟骨細胞層・増殖細胞層はともに狭小化しており、さらに中心部に血管新生やアポトーシスを伴った早期骨化を認めた。Achマウスで認められていた中顔面の劣成長や大後頭孔の狭窄は、CNPの血中濃度上昇により、有意に改善することが出来た。
CNPの投与は頭蓋骨の軟骨結合部の内軟骨性骨化を促進させることにより、軟骨無形成症で認められる顎顔面形態異常を改善しうる可能性が示唆された。
|
