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新規パーキンソン病遺伝子CHCHD2はミトコンドリアに関連しているが、その病態機序は不明である。本研究ではCHCHD2とミトコンドリアとの関与を解明するためCHCHD2-KO細胞を作製し、ミトコンドリア表現型解析を行った。
ATPレベルおよびATP合成能はCHCHD2-KOにおいて劇的に減少した。ATPレベルは野生型CHCHD2過剰発現によって回復したが、変異CHCHD2では回復しなかった。膜電位、ROSおよびスーパーオキシドはCHCHD2-KOにおいて有意に増加した。CHCHD2は多くのミトコンドリア機能と関連しており、CHCHD2-KO細胞は有用なパーキンソン病細胞モデルとなり得る。
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