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2004 年度 実績報告書

脊髄小脳変性症におけるグルタミン酸受容体δ2対する自己免疫の研究

研究課題

研究課題/領域番号 16590859
研究機関独立行政法人国立病院機構(静岡・てんかん神経医療センター臨床研究部)

研究代表者

溝口 功一  独立行政法人国立病院機構, 静岡てんかん・神経医療センター・臨床研究部・遺伝子生化学研究室, 室員 (50190666)

研究分担者 高橋 幸利  独立行政法人国立病院機構静岡てんかん, 神経医療センター・臨床研究部, 部長 (70262764)
田中 正樹  独立行政法人国立病院機構静岡てんかん, 神経医療センター・臨床研究部・薬理研究室, 室長 (90360809)
キーワード脊髄小脳変性症 / DRPLA / 脳幹脳炎 / グルタミン酸受容体 / 自己免疫 / オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 / 慢性小脳炎 / 小脳失調と毛細血管拡張を伴う免疫不全症
研究概要

1.研究方法・症例
我々は、全国の医療機関より依頼を受け、脊髄小脳変性症を含めた小脳症状を主に示す症例において、血清・髄液中のGluRε2(ε2)、GluRδ2(δ2)自己抗体を測定してきた。方法は、ε2、δ2を遺伝子組換えによりNIH3T3細胞内にて合成させ、そのホモジネートを抗原として自己抗体(IgG、IgM分画)を判定する方法(Y Takahashi, et al. Neurology 2003)を用いた。
2.結果
●弧発性脊髄小脳変性症(9症例):3例中2例の血清中、9例中9例の髄液中にGluRδ2自己抗体を認め、1例中1例の血清、8例中4例の髄液中にGluRε2自己抗体を認めた。
●DRPLA(5症例):4例中3例の血清中、5例中2例の髄液中にGluRδ2自己抗体を認め、4例中1例の血清、5例中3例の髄液中にGluRε2自己抗体を認めた。
●脳幹脳炎(6症例):6例中6例の血清中、3例中3例の髄液中にGluRδ2自己抗体を認め、6例中3例の血清、2例中0例の髄液中にGluRε2自己抗体を認めた。
●オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群(10症例):4例中3例の血清中、10例中10例の髄液中にGluRδ2自己抗体を認め、7例中2例の血清、1例中1例の髄液中にGluRε2自己抗体を認めた。
●慢性小脳炎(7症例):7例中5例の血清中、7例中6例の髄液中にGluRδ2自己抗体を認め、7例中2例の血清、6例中2例の髄液中にGluRε2自己抗体を認めた。
●小脳失調と毛細血管拡張を伴う免疫不全症(2症例):1例の血清中にGluRδ2自己抗体を認めず、2例の血清中にGluRε2自己抗体を認めなかった。
●急性小脳失調症(4症例):3例の血清中、1例の髄液中にGluRδ2自己抗体を認めず、4例中1例の血清、1例中0例の髄液中にGluRε2自己抗体を認めた。

  • 研究成果

    (7件)

すべて 2004 その他

すべて 雑誌論文 (6件) 図書 (1件)

  • [雑誌論文] Effectiveness of broadcasting guidelines for photosensitive seizure prevention2004

    • 著者名/発表者名
      Y Takahashi, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 62

      ページ: 990-993

  • [雑誌論文] Germline and mosaic mutations of FLN1 in men with periventricular heterotopia2004

    • 著者名/発表者名
      R.Guerrini, et al.
    • 雑誌名

      Neurology 63

      ページ: 51-56

  • [雑誌論文] Site of immunogenesis of autoantibodies against GluRε2 in patients with chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood2004

    • 著者名/発表者名
      Y Takahashi, et al.
    • 雑誌名

      Epilepsia 45(suppl 8)

      ページ: 74

  • [雑誌論文] 静岡県在住スモン患者の現状2004

    • 著者名/発表者名
      溝口功一, 他
    • 雑誌名

      厚生労働科学研究費補助金(特定疾患対策研究事業)スモンに関する調査研究班 平成15年度総括・分担研究報告書

      ページ: 61-63

  • [雑誌論文] 静岡難病ケア市民ネットワークの活動状況について2004

    • 著者名/発表者名
      溝口功一
    • 雑誌名

      厚生労働科学研究費補助金(特定疾患対策研究事業)特定疾患の地域支援体制の構築に関する研究班 2003年度報告書

      ページ: 116-119

  • [雑誌論文] Cellular immunity against NMDA GluRε 2 in patients with Rasmussen's encephalitis and its related diseases

    • 著者名/発表者名
      Y Takahashi, et al.
    • 雑誌名

      Epilepsia (in press)

  • [図書] Reflex epilepsies Progress in understanding(Peter Wolf, Yushi Inoue, Benjamin Zifkin, eds)2004

    • 著者名/発表者名
      Y Takahashi, et al.
    • 総ページ数
      156
    • 出版者
      London : John Libbey

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公開日: 2006-07-12   更新日: 2016-04-21  

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