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ヘテロリボ核タンパク質TDP-43は、神経変性疾患である筋萎縮性側索硬化症（ALS）における変性運動ニューロンに蓄積する封入体の主成分である。代表者は、ゼブラフィッシュの脊髄運動ニューロンにおいて、TDP-43の過剰発現とノックアウトの何れもが、神経軸索の伸長を阻害することを見出し、これらの軸索の伸長阻害が、PI3キナーゼ-mTOR経路の活性化によってレスキューされることを見出した。これらの結果は、TDP-43のタンパク質恒常性の破綻が、脊髄運動ニューロンの機能障害を引き起こすことを示している。また、PI3キナーゼ-mTOR経路の活性調節が、ALSの治療戦略の一つとなる可能性を示唆している。
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