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2018 年度 研究成果報告書

CLL希少地域である日本からの挑戦~確実な鑑別診断法の確立と分子病態の解明~

研究課題

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研究課題/領域番号 16K08963
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 病態検査学
研究機関新潟大学

研究代表者

瀧澤 淳  新潟大学, 医歯学系, 准教授 (70463990)

研究分担者 曽根 博仁  新潟大学, 医歯学系, 教授 (30312846)
青木 定夫  新潟薬科大学, 薬学部, 教授 (40242408)
鈴木 律朗  島根大学, 学術研究院医学・看護学系, 准教授 (20280810)
大島 孝一  久留米大学, 医学部, 教授 (50203766)
研究協力者 鈴宮 淳司  
研究期間 (年度) 2016-04-01 – 2019-03-31
キーワードCLL / CLLRSG-01 / LEF1 / Matutes' score / Typical CLL / Atypical CLL / IGHV / CLL-like LPD
研究成果の概要

慢性リンパ性白血病(CLL)は西欧諸国で最も頻度の高い成人白血病であるが本邦では希少疾患である。本邦CLLの実態を解明するため全国調査研究CLLRSG-01を行い、登録症例を対象に細胞形態、免疫形質、FISH解析による染色体異常、IGHV遺伝子変異を解析した。自然乾燥標本を用いた形態観察により、162例がCLLであり、59例が他のB細胞腫瘍と診断された。しかし、免疫形質的にCLLと確認されたのは109例のみ(classic CLL)で、他の53例はCLLの診断基準を満たさなかった(CLL-like LPD)。本邦における典型的CLLの頻度が西欧諸国に比して低い可能性が示唆された。

自由記述の分野

血液内科学

研究成果の学術的意義や社会的意義

慢性リンパ性白血病(CLL)は本邦において希少疾患であり、欧米と形態評価の方法が異なっていたため(欧米は自然乾燥なのに対して本邦は強制乾燥を用いる)、正確な実態は明らかにされていなかった。今回、欧米と同じ手法を用いて、国内多施設共同研究を行うことにより、初めて本邦CLLの実態が多数例で評価された。典型的形態と免疫形質を有するCLLの頻度が低いことが初めて明らかになり、非典型例が多数存在することが示された。今後、典型例と非典型例の分子病態を比較することにより、本邦に特徴的な発症機序が明らかになれば新規治療に結びつく可能性が高く、学術的意義や社会的意義は大きいものと考えられる。

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公開日: 2020-03-30  

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