本研究の目的は、筋萎縮性側索硬化症の新規病因遺伝子産物ErbB4の機能障害が脊髄運動神経細胞死をもたらすメカニズムを解明することである。Neuro2A細胞において、変異型の細胞内局在異常・細胞生存率低下を確認した。マウス大脳皮質由来初代培養神経細胞において、核内移行型アイソフォームの軸索伸長効果が、変異型において消失していることを明らかにした。タモキシフェン依存性運動神経細胞特異的ErbB4コンディショナルノックアウトマウスを作成し、ErbB4の発現喪失が運動機能障害・脊髄運動神経細胞死をもたらすことをin vivoで検証した。以上期間内に研究は順調に進捗した。
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