研究課題
クロウ-深瀬（POEMS）症候群は、形質細胞の異常と血管内皮増殖因子（VEGF）の過剰産生 を基盤に、ニューロパチーを始め、胸腹水など多彩な症状を呈する予後不良の稀少難治性疾患 である。本研究は、厚生労働科学研究費補助金（平成 26-27 年度）により実施した全国調査及び症例レジストリ構築を発展させる研究として、本症候群の予後に関わる因子を明らかにし、 病期・重症度分類を確立すること、重症化・予後に関わる病態（サイトカインプロファイル） を解明することを目的とする。本研究のテーマは大きく2つである。平成28年度は研究初年度であり、以下の進捗状況である。1. クロウ・深瀬症候群の診断基準及び病期・重症度分類の構築に関する研究自験100例の臨床情報を蓄積したデータベースに基づき、新規の診断基準案を作成した。その内容について、論文執筆中である。また、自験例データ及び全国調査結果に基づき、病期・重症度分類の構築についてのデータ解析を行っている。また、診断基準、病期・重症度分類を前向きにバリデーションする目的で、症例レジストリへの患者登録を積極的に進めている。2. 重症化・予後に関連する病態に関する研究重症化・予後に関連する臨床的背景及びサイトカインプロファイルを明らかにすることを目的とした研究を計画中である。自験30例を対象として、臨床情報並びに治療開始前からの血清を経時的に収集中である。当研究グループは、クロウ-深瀬症候群の新規治療 開発及び病態解明に、2003 年より一貫して取り組んでいる。本研究による新規診断基準及び病期・重症度分類の提唱は、当グループがこれまで行ってきた一連の臨床研究を有機的に結びつけ、理論的根拠に基づいた治療戦略を更に発展させる可能性がある。
3: やや遅れている
クロウ・深瀬症候群における新規診断基準の構築まではほぼ完遂した。しかし、病期・重症度分類に関しては、まだデータ解析中であり、構築まで至っていない。重症化・予後に関連する因子を探索するための解析対象の収集は順調に進捗している。症例レジストリへの登録も進行している。
当初の計画内容に沿って、遅滞なく研究を進める。
データ入力のための事務補助員の雇用を行わなかったため。
事務補助員の雇用とレジストリの運用に充当する。
すべて 2017 2016
すべて 雑誌論文 (6件) (うち査読あり 6件、 謝辞記載あり 1件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (3件) (うち招待講演 2件)
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