研究課題
クロウ-深瀬（POEMS）症候群は、形質細胞の異常と血管内皮増殖因子（VEGF）の過剰産生を基盤に、ニューロパチーを始め、胸・腹水など多彩な症状を呈する予後不良の稀少難治性疾患である。骨髄腫の治療の応用により予後は改善しつつある。しかし、適切かつ効果的な治療戦略構築には、診断基準、重症度評価の確立が重要である。本研究は、厚生労働科学研究費補助金（平成 26-27 年度）により実施した全国調査及び症例レジストリ構築を発展させる研究としての位置づけである。平成28-30年度の3年間に、以下の研究を行った。1. クロウ・深瀬症候群 自験100例の臨床情報を蓄積したデータベースに基づき、新規の診断基準案を作成した。その内容について、国際誌に公表した。また症例レジストリの登録を進め、80例超の症例を集積した。2. 全国調査結果について、国際誌に論文として公表した。引き続き、自験例データ及び全国調査結果に基づき、重症度分類の構築についてのデータ解析を行っている。3. Castleman病合併患者のプロファイル、予後について検討し、論文としてまとめている。
すべて 2019
すべて 雑誌論文 (2件) (うち査読あり 1件)
J Neurol Neurosurg Psychiatry
巻: 90 ページ: 133-137
10.1136/jnnp-2018-318514
Neurology
巻: in press ページ: NA
