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2019 年度 研究成果報告書

新たな視点によるALSの進行パターンの電気生理学的探索

研究課題

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研究課題/領域番号 16K09710
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関東京医科歯科大学

研究代表者

叶内 匡  東京医科歯科大学, 医学部附属病院, 講師 (50345287)

研究期間 (年度) 2016-04-01 – 2020-03-31
キーワード筋委縮性側索硬化症 / プリオン様伝播仮説 / 病変進展 / 定量的疾患進行パターン / Local progression / Regional spread / 電気生理学的検査
研究成果の概要

ALS 21例中針筋電図上の障害髄節が初発部を基準に連続した分布の8例においてのみ、初発肢のCMAP振幅低下速度と次の身体領域への症状進展速度とに正相関の傾向がみられた。上肢発症7例では、経頭蓋磁気刺激(三重刺激法)による初発肢の反応が小さい程、初発肢のCMAP振幅低下速度に比して次の身体領域への症状進展が相対的により早い傾向があった。前者は、病変進展が病因因子のドミノ倒し的な神経細胞間伝播によるという仮説と合う結果で、後者は上位運動ニューロン障害が強いほど局所の重症化に比して病変の領域間進展がより優位となることを示唆する結果だが、いずれも十分な確証を得るに至らず、更に症例の蓄積が必要である。

自由記述の分野

脳神経内科学、臨床神経生理学

研究成果の学術的意義や社会的意義

プリオン様伝播仮説などの病態機序を視野に入れたALSの疾患進行パターンを新しく考案した。電気生理学的検査により得られる上位および下位運動ニューロンの情報を入れ込むことで疾患進行パターンを立体的かつ定量的に扱うことができるようになった。これにより、病変の進展が病因因子のドミノ倒し的な神経細胞間伝播によるという仮説と合うような進行パターンを示している可能性のある一群を見出すことができた。

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公開日: 2021-02-19  

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