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細胞膜カベオラ構成蛋白であるCaveolin-1 (Cav1) は肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の原因遺伝子の一つである。Cav1はPAHの遺伝子異常として最も頻度の高いBMPR2と密接な関係しているが、肺高血圧症における役割は明らかではない。
Cav1はBMPR2を介して肺動脈血管内皮細胞におけるSmad1/5/9、Aktのリン酸化を調節し、またCavinファミリーはこのCav1とBMPR2の関連を制御し、肺高血圧症発症に重要な役割を持つ可能性が示唆された。本研究結果は、Caveolin-Cavinシステムが肺高血圧症の進展抑制に対する治療ターゲットとなる可能性を示しているものと考える。
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