2018 年度研究成果報告書

バート-ホッグ-デュベ症候群における肺嚢胞形成機序の解明

研究課題

研究課題/領域番号	16K19467
研究種目	若手研究(B)
配分区分	基金
研究分野	呼吸器内科学
研究機関	順天堂大学
研究代表者	星加義人順天堂大学, 医学部, 非常勤助教 (70772515)
研究期間 (年度)	2016-04-01 – 2019-03-31
キーワード	FLCN / 肺胞上皮細胞 / 線維芽細胞 / 中皮細胞 / 細胞外マトリックス / 自然気胸 / 肺のう胞
研究成果の概要	Birt-Hogg-Dubé症候群（BHDS)患者の肺組織から線維芽細胞、II型肺胞上皮細胞（ATII）、胸腔洗浄液から中皮細胞を分離培養し機能解析を行った。BHDSのATIIは増殖が遅くアポトーシスを来しやすい傾向があった。BHDS線維芽細胞の網羅的遺伝子発現解析では対照と大きな差は認めなかったが、BHDS中皮細胞では接着、細胞増殖、創傷治癒および凝固系に関連した遺伝子の変化が際立っていた。
自由記述の分野	呼吸器内科学
研究成果の学術的意義や社会的意義	遺伝的に気胸発症しやすいBHDS患者の肺構成細胞を検討したところ、ATIIと中皮細胞により強い機能や遺伝子発現の変化が認められた。非遺伝性の自然気胸や嚢胞性肺疾患の病態においても、これら2種類の細胞が重要である可能性が示唆される。気胸や嚢胞形成の病態研究における方向性を示した点に学術的意義がある。