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鎖骨頭蓋骨異形成症（CCD）由来iPS細胞（CCD-iPSCs）とCCD-iPSCsのRUNX2変異をCRISPR/Cas法により正常化したRevertant-iPSCsを樹立し、これらのiPSCsが多能性を示すことを確認した。骨分化誘導解析では、Revertant-iPSCsでのみALP、OSX、OCN、 DLX5などの骨芽細胞分化マーカーの発現上昇を認めた。ヌードラット頭蓋骨欠損部移植実験では、CCD移植群で骨閉鎖遅延を認め、骨体積、骨塩量ともにRevertant移植群より低下していた。以上の結果から、樹立したCCD-iPSCsは骨芽細胞分化異常に伴う骨石灰化障害を呈することがわかった。
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