|
新生児マススクリーニング陽性児の急性発作の予防に関する家族への介入を明らかにするために、代謝異常症の専門医にインタビュー調査を行った。その結果、複数の医師から患児家族には①適切な診断と患児の成長発達の状況に合わせた治療計画や時間外の受診方法等の認識が必要であり、②患児家族の心理社会面への配慮や継続的な受診による患児の疾患管理のために家族との信頼関係を築く取り組みをしていることが語られた。 また、当事者グループに寄せられた患者や患児家族の相談内容について分析した。その結果、相談支援の開始から約6か月後には、相談者に心理面に肯定的な変化がみられた。
以上のことから、親への疾患教育に加えて患児家族の置かれた状況に寄り添う支援を提供することが、患児家族の前向きな力を発揮して効果的な発症予防行動を引き出すための重要な要素であることが示唆された。しかしながら、対象が稀少疾患であるために、これらの調査で得られた結果は新生児マススクリーニングにより診断できる全ての疾患を網羅した結果ではなく、支援の在り方を検討するには至らなかった。
そこで、患児・家族の療養生活の状況をより明らかにするために、①各国・各疾患の治療ガイドラインの枠組みを整理し、②患児の療育状況に関するスコーピングレビューを実施した。③ガイドラインとスコーピングレビューの結果を比較検討し、④患児の発達を促し、患児家族の幸福な生活を支える介入の在り方を考察した。家族は、子どもの発達上の特徴や嗜好に合わせて試行錯誤しながら、医療者から指示された治療を家庭内で実践しようと努力していた。しかし、必ずしもその努力に見合う子どもの健康や発達が保証されるわけではなく、不確かさを感じていた。患児の特徴を把握し、発症リスクの評価と治療選択や療養上の世話に関する教育指導を行うことが必要であると示唆された。
|
