| 研究概要 |
インドネシア、パプア州、マッピ、エデラ郡、バデで去年に引き続き調査し、運動ニューロン疾患4人と、パーキンソン症候群2人を新しく診断し得た。
2007度の調査で、メラウケ県,バデの神経難病の多発を確認したので、今回はさらに、去年度に診断し得た神経難病患者の1年後のフォローアップ調査を施行した。死亡者は4人(運動ニューロン疾患・3人、パーキンソン症候群1人)であった。生存中の4人の運動ニューロン疾患と2人のパーキンソン症候群をフォローアップした。
新たに、マッピ、エデラ川沿いの村(Mapio,Memes,Pies,Harapan,Sagapikia,Gogoia,Benggo)を訪問し、神経難病の調査を施行した。調査対象人口は3000人で、25人の患者を診察し、14人の神経疾患を認めた。パーキンソン症候群4人、運動ニューロン疾患2人、Subacute Poliomyeloradiculitis1人、脳卒中1人、その他6人であった。
2001年より2008年までのパプアでの、神経難病の症例を病型より分類した。1)運動ニューロン疾患24人、そのうち上位運動ニューロン疾患18人(家族例ありは7人)、下位運動ニューロン疾患2人、筋萎縮性側索硬化症(ALS)4人、認知症を合併する筋萎縮性側索硬化症1人であった。2)パーキンソニズム・痴呆複合とALSの合併例が1人、3)パーキンソニズムとALSの合併例が1人、4)パーキンソニズム・痴呆複合が1人、5)パーキンソン病が13人、6)その他(Dopa responsive dystonia)であった。
以上より、西ニューギニア地域の神経難病は、現在も多発しており、また、パーキンソニズムと運動ニューロン疾患と認知症の個人での合併と家族内発症をみたことより、紀伊やグアムの神経難病と類似の病態である可能性があり、今後の調査の継続が必要である。
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