2019 年度研究成果報告書

各種プリオン病の全身臓器における異常プリオン蛋白検出と意義

研究課題

PDF

研究課題/領域番号	17K07097
研究種目	基盤研究(C)
配分区分	基金
応募区分	一般
研究分野	神経解剖学・神経病理学
研究機関	九州大学
研究代表者	本田裕之九州大学, 医学研究院, 助教 (90624057)
研究期間 (年度)	2017-04-01 – 2020-03-31
キーワード	プリオン蛋白 / 下垂体 / 内分泌
研究成果の概要	複数の孤発性プリオン病と遺伝性プリオン病（ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病）における組織学的な検討にて、下垂体前葉細胞にプリオン蛋白の陽性所見をみとめた。下垂体サンプルを用いたプロテオミクス解析においてもプリオン蛋白は同定された。western blotでは、過剰な糖鎖修飾がある事が示され、またプロテアーゼ抵抗性プリオン蛋白(PrPres)も検出された。その他、組織学的に膵ランゲルハンス島や皮膚、筋、末梢神経にもプリオン蛋白沈着を同定した。ヒトの内分泌機構にプリオン蛋白が関与している事を示唆し、またプリオン病症例の下垂体組織にはPrPresが含まれており感染源になるうる事も示した。
自由記述の分野	神経病理学
研究成果の学術的意義や社会的意義	ヒトの下垂体前葉細胞の細胞質に、多くのプリオン蛋白が含まれており、それらが通常のプリオン蛋白と異なり過剰な糖鎖修飾をされていた。また、プリオン病症例の下垂体組織にはプロテアーゼ抵抗性プリオン蛋白が含まれている事も同時に示した。ヒトの内分泌機構にプリオン蛋白が関与しており、またプリオン病症例の下垂体組織は感染源になりうる可能性がある事を示した。