| 研究課題/領域番号 |
17K08539
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
生理学一般
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| 研究機関 | 鳥取大学 |
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研究代表者 |
白吉 安昭 鳥取大学, 医学部, 准教授 (90249946)
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| 研究分担者 |
李 佩俐 鳥取大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (40464292)
池田 信人 鳥取大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (50620316)
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| 研究期間 (年度) |
2017-04-01 – 2022-03-31
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| キーワード | 疾患iPS細胞 / QT延長症候群 / 蛍光タンパク質 / ペースメーカ細胞 / 心室筋 |
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| 研究成果の概要 |
本研究では、先天性QT延長症候群タイプ6（LQTS6）の病因・病態解明を目指した。患者由来の疾患iPS細胞を用いて、患者と同一のMiRP1遺伝子変異を持つ洞結節ペースメーカ細胞および心室筋細胞を個別に、蛍光タンパク質によって可視化できる細胞株の樹立に成功した。分取した心筋細胞は、洞結節ペースメーカあるいは心室筋細胞特有のマーカーの発現および電気生理学的特性を示した。病因・病態の詳細な解析には到達しなかったが、患者由来の心筋の調整できるので、今後、病態の解明を進めていきたいと考えている。同時に、心筋分化誘導法の改良、新たな洞結節ペースメーカ細胞の可視化―選別採取法の開発などにも成功している。
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| 自由記述の分野 |
発生生物学
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
先天性QT延長症候群タイプ6（LQTS6）の病因・病態解明のために必要な洞結節ペースメーカ細胞と心室筋細胞を、選択的に可視化－選別採取できるLQTS6疾患iPS細胞株の作製に成功している。この細胞株を使い電気生理学的解析等を詳細に進めることができれば、LQTS6に特有な徐脈とQT延長という2つの異なった症状を生み出す分子メカニズムの詳細に迫ることができると考えている。また、原因遺伝子MiRP1について、患者と同等の変異を持つこれらの細胞は、LQTS6患者の診断、薬剤スクリーニングを通じて、病気の治療のみならず、心臓の拍動制御システムの解明にも貢献すると期待している。
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