| 研究実績の概要 |
筋強直性ジストロフィー（DM1）患者は、他の筋ジストロフィーと同様に、疾患の進行に伴って筋組織が脂肪組織に置換され、運動機能障害が生じる。本疾患に対しては合併率の高い耐糖能障害を念頭に栄養療法が検討されることが多いが、今回同疾患患者の総エネルギー消費量（TEE）と食事摂取量を分析する目的で調査を行った。
国立病院機構大牟田病院に入院中の筋強直性ジストロフィー患者（男性4名、女性4名、平均年齢49±6歳、平均体格指数（BMI）20.8±4.0 kg/m2）を対象とした。通常の入院生活環境で二重標識水法を用いて総エネルギー消費量を測定した。食事摂取量は測定期間中の診療録の食事摂取量の記録をもとにした。
平均エネルギー消費量は970±160.9 kcal/dayであり、平均食事摂取量は1350.1±252.4 kcal/dayであったが,1名のみ食事摂取量がエネルギー消費量を下回っていた。エネルギー消費量と除脂肪体重には有意な正の相関関係が認められた(R＝0.932, p＝0.001)。また、総エネルギー消費量は、体脂肪量との間(R＝－0.883, p＝0.004)に、BMIとの間(R＝－0.697, p＝0.05)に有意な負の相関関係が認められた。
筋強直性ジストロフィー患者においては、エネルギー消費量は除脂肪体重、すなわち筋肉量とともに減少し、体脂肪の増加に伴って総エネルギー消費量は減少することが示された。筋組織が脂肪組織に進行性に置換されることによって、総エネルギー消費量が減少するのでないかと考えられた。
2023年2月に筋強直性ジストロフィー患者4名のデータを追加することができた。現在解析中であり、合計12名のデータとして本研究結果をまとめる予定である。
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