| 研究成果の概要 |
遺伝性難聴は1,600出生に1人と高頻度で発症し、聴覚と言語発育に著しい障害を引き起こすため極めて高度なQOLの低下をもたらす。特に、コネキシン26(Connexin26, Cx26)をコードするGap junction beta 2 (GJB2)遺伝子は、世界最大の遺伝性難聴の原因遺伝子である。本研究課題では、これまで報告されていなかったマウスES/iPS細胞から機能性を持ったコネキシン26ギャップ結合構築細胞の分化誘導法を開発した。また、開発した分化誘導法を疾患iPS細胞に用いることで、本疾患における病態を再現した。また、培養条件を調整することで、より効率の良い分化誘導法を見出した。
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