我々は非症候性遺伝性難聴DFNA9の病因であるCochlinについて先進的に研究を行ない、今までに、i)cochlinが分子量の異なる3種類のアイソフオームを持つこと。ii)Cochlinが内耳特異的蛋白であること、iii)Cochlinの一部が切断されて作られたと考えられているCochlin-tomo-protein(CTP)が、今まで困難とされてきた外リンパ瘻の診断マーカーとして有用であることなどを報告してきた。我々は内耳発生過程おけるCochlinとラセン靭帯の関係の関係を検討する目的で、ラットを用いた内耳発達過程におけるCoch-inの発現パターンの解析(Satlotemporalな検討)を行なっている。平成18年度はまず第1段階として、内耳発達過程におけるcochlinの発現をspatialに検討する目的で、生後6日目から成獣までのウィスター系ラットの内耳切片を用いて免疫染色をおこなった。その結果、生後6日目のラットの蝸牛では、すべての領域においてcochlinの発現は認められなかったが、生後17日目になると、ラセン靭帯、ラセン板縁を中心に弱い染色性を認めるようになり、成獣では、ラセン靭帯、ラセン板縁だけでなく、蝸牛軸や骨ラセン板にも強い染色性を認めた。平成19年度は第2段階として、ウェスタンブロットを行なった。その結果生後13日目までは、明らかなシグナルは認められなかったが、その後徐々に発現量が24日目をピークとして増加することが明らかとなった。さらにアイソフォームごとに発現パターンを見ると、初期にはp63sが優位であったが、後にp40sが逆転して優位になる現象が観察された。本年度は3年間の集大成として.今重での成果をまとめた論文「Spatiotemporal expression of Cochlin in the inner ear of rats suring postnatal development」をNeuroscieme letters誌に投稿し、無事アクセプトされた
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