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2020 年度 実績報告書

レジストリーを用いた多系統萎縮症の病態解明

研究課題

研究課題/領域番号 18H02739
研究機関東京大学

研究代表者

三井 純  東京大学, 医学部附属病院, 特任准教授 (70579862)

研究期間 (年度) 2018-04-01 – 2022-03-31
キーワード評価尺度 / 多系統萎縮症
研究実績の概要

2020年度は,多系統萎縮症レジストリーの新規登録者は22件で,累積登録者数は475件となった.引き続き新規登録と経時的な臨床情報の収集を行う.
臨床評価尺度として,統一多系統萎縮症評価尺度:unified multiple system atrophy rating scale (UMSARS)を用いているが,これまで標準的な日本語翻訳版がなかった.そこで,既存の2つの日本語翻訳版を関係者の同意の下,統合した.英語に逆翻訳した後,原著者がレビューを行い,指摘点を修正した上で,標準日本語版を完成させた.
信頼性の検討として,2人の神経内科医がpart 1で60例を,part 2で70例を評価した.クロンバックのα係数はpart 1で0.87,part 2で0.90と良好であった.項目別のκ係数は,part 1で0.61-0.81,part 2で0.51-0.86であった.
妥当性の検討として,1人の神経内科医が70例の評価を行った.part 1(ADLの評価)は,Barthel Index, Schwab and England Activities of Daily Living Scale, Functional Independence Measure, and Movement Disorder Society‐Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS‐UPDRS) part 2と良好な相関を認めた(スピアマンの順位相関係数 -0.75, -0.71, -0.82, 0.81).part 2(運動機能の評価)は,International Cooperative Ataxia Rating Scale, MDS‐UPDRS part 3と良好な相関を認めた(スピアマンの順位相関係数0.85, 0.86).
以上の結果から,標準日本語版UMSARSは,日本における自然歴研究や治験で活用できると考えられた.

現在までの達成度 (区分)
現在までの達成度 (区分)

2: おおむね順調に進展している

理由

レジストリーの試料・情報の収集が順調であり,これらを活用して,さらなる研究の発展が期待できる.

今後の研究の推進方策

レジストリーの自然歴の論文化を行う.臨床情報だけではなく,ゲノムDNA,血漿などの解析も並行して行い,疾患の自然歴と関連する因子を検索する.

  • 研究成果

    (12件)

すべて 2021 2020

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件) 学会発表 (11件) (うち国際学会 6件、 招待講演 2件)

  • [雑誌論文] Reliability and validity of Japanese version of Unified Multiple System Atrophy Rating Scale2021

    • 著者名/発表者名
      Chikada Ayaka、Mitsui Jun、Matsukawa Takashi、Ishiura Hiroyuki、Toda Tatsushi、Ogata Katsuhisa、Goto Jun、Wenning Gregor K.、Tsuji Shoji
    • 雑誌名

      Neurology and Clinical Neuroscience

      巻: 9 ページ: 171~180

    • DOI

      10.1111/ncn3.12477

    • 査読あり
  • [学会発表] Esophageal motility disorders are common in patients with multiple system atrophy2020

    • 著者名/発表者名
      Rumi Ueha1* M.D., Ph.D.; Taku Sato1 M.D.; Takao Goto1 M.D; Akihito Yamauchi1 M.D., Ph.D.; Nogah Nativ-Zeltzer2 SLP, Ph.D.; Jun Mitsui3 M.D., Ph.D.; Tatsushi Toda3 M.D., Ph.D.; Peter Belafsky2 M.D., Ph.D. and Tatsuya Yamasoba1 M.D., Ph.D.
    • 学会等名
      Combined Otolaryngology Spring Meetings 2020
    • 国際学会
  • [学会発表] 多系統萎縮症の自然歴における予後因子の検討2020

    • 著者名/発表者名
      近田 彩香1, 松川 敬志2, 三井 純2, 辻 省次2,3, 戸田 達史1
    • 学会等名
      第61回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 多系統萎縮症における胸部CTでの食道拡張所見2020

    • 著者名/発表者名
      川上 遥1, 海永 光洋1, 三井 純1, 上羽 瑠美2, 作石 かおり1, 岩田 淳1, 戸田 達史1
    • 学会等名
      第61回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] MSAのCoenzyme Q10治験2020

    • 著者名/発表者名
      辻 省次,三井 純
    • 学会等名
      第73回日本自律神経学会総会
  • [学会発表] 医師主導治験におけるCOVID-19への対応2020

    • 著者名/発表者名
      和田 育江、田中 佑美、平野 麻理、葛山 晴子、金子 真佐美、何 俊郎、三井 純、辻 省次、森豊 隆志
    • 学会等名
      第41回日本臨床薬理学会学術総会
  • [学会発表] MSA基礎研究でどこまでわかったか2020

    • 著者名/発表者名
      三井 純
    • 学会等名
      第14回パーキンソン病・運動障害疾患コングレス
    • 招待講演
  • [学会発表] Registry and natural history of MSA in Japan2020

    • 著者名/発表者名
      Jun Mitsui
    • 学会等名
      7th International Congress of Multiple System Atrophy
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] Association of CGG repeats in the FMR1 gene with multiple system atrophy2020

    • 著者名/発表者名
      M. Asem Almansour1, Hiroyuki Ishiura1, Jun Mitsui2, Shoji Tsuji2,3, Tatsushi Toda1
    • 学会等名
      7th International Congress of Multiple System Atrophy
    • 国際学会
  • [学会発表] Clinical features of multiplex families with multiple system atrophy2020

    • 著者名/発表者名
      Takashi Matsukawa, Jun MitsuiAyaka Chikada, Joyce Linay, Hiroyuki Ishiura, Tatsushi Toda, and Shoji Tsuji
    • 学会等名
      7th International Congress of Multiple System Atrophy
    • 国際学会
  • [学会発表] The natural history of multiple system atrophy in Japan2020

    • 著者名/発表者名
      Ayaka Chikada, Jun Mitsui, Takashi Matsukawa, Tatsushi Toda, Shoji Tsuji
    • 学会等名
      7th International Congress of Multiple System Atrophy
    • 国際学会
  • [学会発表] COQ2 V393A mutation confers a high risk susceptibility for sporadic MSA in East Asian population2020

    • 著者名/発表者名
      Kristine Joyce Linary Porto, etc
    • 学会等名
      7th International Congress of Multiple System Atrophy
    • 国際学会

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公開日: 2021-12-27  

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