研究課題
基盤研究(B)
皮膚筋炎は膠原病の一つであり、本邦では指定難病にも含められている。本症はこれまで適切なマウスモデルが少なく、その病態解明や治療法開発の障壁となっていた。皮膚筋炎では近年疾患特異的な自己抗体が同定され、この免疫反応が発症のカギとなっている可能性も考えられている。本研究では、このような自己抗体の主要な標的であるヒトTIF1γ蛋白を免疫して実験的筋炎を誘導するマウスモデルを確立した。
皮膚科学
抗TIF1γ抗体は皮膚筋炎の代表的な自己抗体であり、本抗体陽性の皮膚筋炎患者は、小児であれば顕著な筋力低下、成人であれば内臓悪性腫瘍の合併も高率であり、現在のところ、非特異的な免疫抑制療法のみである。本研究で樹立したマウスモデルは、患者の体内で起こっている自己免疫機序を忠実に模していると考えられ、より特異的な筋炎治療法の開発に貢献することが期待される。
