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肺線維症は、肺胞間質における炎症とコラーゲン沈着を特徴とし、呼吸困難や死亡に至る。しかし、自然発症する線維化マウスモデルがないため、肺線維化の包括的な病態は依然として不明である。我々は、ILC2を抑制する機構を持たないIfngr1-/-Rag2-/-マウスが、重度のPFを自然発症することを発見した。Ifngr1-/-Rag2-/-マウスでは、ILC2サブポピュレーションがコラーゲン産生開始前の疾患発症期に増加した。さらに、ILCやIL-33を欠損させると、PFの発症が抑制された。ILC2はin vitroで線維芽細胞のコラーゲン産生を直接誘導し不可逆的な線維化を引き起こした。
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