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Wolfram 症候群 (ウォルフラム症候群)は、遺伝性の一型糖尿病であり、その原因遺伝子は、Wolfram syndrome 1 (WFS1) である。WFS1 遺伝子欠失マウスモデルの研究から、糖尿病発症には、タンパク質分解に重要な E3 ユビキチンリガーゼであるシノビオリンの発現の減弱が重要であることが報告された。しかしながら、シノビオリンの発現の減弱による病態発症の分子機序についてはいまだ不明である。本研究では、膵臓の β 細胞特異的なシノビオリンノックアウトマウスを作製・解析し、シノビオリンの欠失によりインスリン分泌異常が生じること、および、その分子メカニズムの一端を解明した。
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