| 研究実績の概要 |
1875例の小児リンパ腫のcentral review症例のうち、未分化大細胞型リンパ腫を除く、成熟T細胞性リンパ腫・リンパ増殖性疾患は35例／1875例で、1.9％であった。うち9例がEBER陰性末梢性T細胞リンパ腫（PTCL, EB-）で、DNA抽出は5例で可能であった。発症年齢は9ヶ月から12歳（中央値11歳）、男女比2：3。リンパ節原発3例、節外原発2例、CD8陽性2例、CD4, CD8共に陽性1例、共に陰性2例、細胞障害分子（granzymeB またはTIA1）は5例全例陽性、ALK1, CD30は全例陰性であった。全エキソーム解析にて、NCOA2, TET2といったエピゲノム調節遺伝子の異常を認めたが、p53などのアポトーシス関連遺伝子は認めなかった。
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