2020 年度研究成果報告書

孤発性および遺伝性プリオン病におけるプリオン自発的生成機構の解明

研究課題

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研究課題/領域番号	18K07393
研究種目	基盤研究(C)
配分区分	基金
応募区分	一般
審査区分	小区分51030:病態神経科学関連
研究機関	宮崎大学
研究代表者	今村守一宮崎大学, 医学部, 准教授 (10391442)
研究期間 (年度)	2018-04-01 – 2021-03-31
キーワード	孤発性プリオン病 / 遺伝性プリオン病 / プリオン / 試験管内変換
研究成果の概要	本研究では、組換えプリオン蛋白質および遺伝性プリオン病の原因遺伝子変異を導入した組換えプリオン蛋白質をプリオン様構造に効率的に自発変換させる試験管内系を確立した。それらの産物はバイオアッセイから実際にプリオンとして機能することが示されたことから、孤発性および遺伝性プリオン病の試験管内モデルの構築に成功したと結論づけた。また、この試験管内プリオン自発生成系を応用し、性状が異なるプリオン株が生成する要因のひとつに構造変換に関わる補因子の組成の違いがあることを明らかにした。
自由記述の分野	ウイルス学
研究成果の学術的意義や社会的意義	本課題では、孤発性および遺伝性プリオン病の試験管内モデルの構築に成功した。この実験系は、未だ明らかになっていない正常プリオン蛋白質からプリオンへの構造変換メカニズムを解明するために非常に有用である。さらに、この実験系はプリオン病の治療・予防薬のスクリーニング系として用いることができる。その他に本課題では、性状が異なるプリオン株が生成する要因のひとつに構造変換に関わる補因子の組成の違いがあることを明らかにした。この結果は、ある一種類の動物種から異なる性状をもつプリオン株が複数生じるメカニズムを解明するための重要な手がかりになると考えられる。