乳児期に発症する難治てんかんと重度の認知行動障害を呈するドラベ症候群は、脳の神経ネットワークにおける抑制機能が減弱し発症することが知られている。本研究では、将来的に細胞移植治療研究への発展を目指し、発達期疾患脳の病態責任領域を解剖学的に同定することを目標に実施した。マンガン造影磁気共鳴画像という技術を用い、疾患モデルラット脳の神経活動を経齢的に解析した。その結果、ヒト患者での発症ピーク齢に相当する3週齢ラットで、神経活動が脳の広範な領域で一時的に亢進していることを明らかにした。さらに、その活動亢進に関わる細胞分子病態を検索し、抑制ネットワークの成熟遅延によることが示唆された。
|