新しい診断戦略を用いた老人性全身性アミロイドーシスの多施設登録研究

2020 年度 実施状況報告書

• 研究課題/領域番号: 18K08078
• 研究機関: 高知大学
• 研究代表者: 北岡 裕章 高知大学, 教育研究部医療学系臨床医学部門, 教授 (10274375)
• 研究分担者: 久保 亨 高知大学, 教育研究部医療学系臨床医学部門, 講師 (80325422) ; 馬場 裕一 高知大学, 医学部附属病院, 助教 (90598509)
• 研究期間 (年度): 2018-04-01 – 2023-03-31
• キーワード: アミロイドーシス / 心肥大 / 二次性心筋症

研究実績の概要

1)65歳以上、2)心エコーで左室壁12mm以上の心肥大、3)心肥大を説明しうる他の疾患を認めない患者を、本研究の対象者と判断し、高感度トロポニンT測定およびTc ピロリン酸シンチグラフィを行う診断戦略の有用性を検討した。その結果に基づき、腹壁脂肪、心筋、皮膚、消化管粘膜などからの生検を行い、免疫染色を含む組織診断を加え、組織診断でトランスサイレチンが陽性であった場合、遺伝子検査を追加し、野生型トランスサイレチン沈着による老人性全身性心アミロイドーシスの診断を確定した。本診断戦略で15名(研究期間中計60名）の野生型トランスサイレチンアミロイドーシスを診断した。

現在までの達成度 (区分)

2: おおむね順調に進展している

理由

研究開始から60件の同意を得て、2次スクリーニングおよびアミロイドーシスの確定診断を行った。また、登録した症例の予後追跡を始めるとともに、さらなる 症例の蓄積を進めている。なお研究課題に関連する研究として、当院での症例の解析を行い原著論文としての報告および研究の過程で示唆に富む症例を経験したため症例報告を行った。

今後の研究の推進方策

これまで概ね順調に進展しており、今の体制を維持し、引き続き、症例登録をすすめるとともに、登録された予後の解析を行い、予後予測因子を明らかにしていく。

次年度使用額が生じた理由

COVID-19の流行により、使用計画に変更が生じたため。

研究成果

• [雑誌論文] Prediction of Medium-Term Mortality in Japanese Patients With Wild-Type Transthyretin Amyloidosis (2021)
  • 著者名/発表者名: Ochi Y, Kubo T, Baba Y, Nakashima Ochi Y, Ueda M, Takahashi A, Miyagawa K, Noguchi T, Hirota T, Yamasaki N, Kitaoka H.
  • 雑誌名: Cir Rep 巻: 2 ページ: 314-321
  • DOI: 10.1253/circrep.CR-20-0031.
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Validation of the Kumamoto criteria for prediction of 99m technetium pyrophosphate scintigraphy positivity as a strategy for diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis: A retrospective cohort study in Kochi (2021)
  • 著者名/発表者名: Ochi Y, Kubo T, Baba Y, Ueda M, Miyagawa K, Noguchi T, Hirota T, Yamasaki N, Kitaoka H
  • 雑誌名: J Cardiol 巻: 77 ページ: 124-130
  • DOI: 10.1016/j.jjcc.2020.06.019.
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] JCS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis (2020)
  • 著者名/発表者名: Kitaoka H, Izumi C, Izumiya Y, Inomata T, Ueda M, Kubo T, Koyama J, Sano M, Sekijima Y, Tahara N, Tsukada N, Tsujita K, Tsutsui H, Tomita T, Amano M, Endo J, Okada A, Oda S, Takashio S, Baba Y, Misumi Y, Yazaki M, Anzai T, Ando Y, Isobe M, Kimura T, Fukuda K; Japanese Circulation Society Joint Working Group.
  • 雑誌名: Cir J 巻: 84 ページ: 1610-1671
  • DOI: 10.1253/circj.CJ-20-0110.
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] アミロイドーシスの概念・分類 (2020)
  • 著者名/発表者名: 越智友梨、北岡裕章
  • 雑誌名: Heart View 巻: 24 ページ: 1048-1053
  • DOI: 10.18885/HV.0000000335
• [雑誌論文] トランスサイレチン型心アミロイドーシスに対する新規治療薬 (2020)
  • 著者名/発表者名: 北岡 裕章
  • 雑誌名: 医学のあゆみ 巻: 275 ページ: 821-822