血球貪食性リンパ組織球症(HLH)は、遺伝的背景あるいは多彩な基礎疾患をベースとして発症し、過度の炎症性免疫の亢進から多臓器不全に至る致死率の高い症候群である。 細胞株および遺伝子改変マウスを用いた検討により、HLHの病態おいて、マクロファージの炎症性サブタイプへの極性変化と細胞表面へのカルレティキュリン発現誘導の関連性が明らかとなった。一方、カルレティキュリンはパーフォリン阻害因子としての機能が報告されており、HLH病態進行におけるカルレティキュリン阻害効果については今後十分に検討してく必要がある。
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