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筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis ; ALS）は治療法のない神経変性疾患であり、一刻も早い創薬基盤の開発が望まれている。家族性ALSの原因遺伝子の一つであるSOD1は、遺伝子変異により構造変化を起こして細胞毒性を発揮する。これまでに我々は野生型SOD1もストレス状況下では変異型様構造をとることを見出していたが、その詳細な分子機構やALSへの関与は不明であった。本研究では、変異型様SOD1に着目し、細胞内局在・結合因子探索・翻訳後修飾・分解系といった網羅的基礎研究を行うことにより、ストレス条件下でSOD1が構造変化する分子基盤を明らかにした。
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