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上葉優位型肺線維症(PPFE)は、肺活量の急速な減少を来たす予後不良な肺線維症であるが、有効な治療法は存在せず治療法の開発が求められている。
本研究はminor alloantigenミスマッチ肺移植モデルとPPFE症例を用い、RNA-seqやタンパク発現解析を実施した。結果、両者は組織学的に類似するも、遺伝子やタンパクの発現に相違があり、PPFEの治療薬として抗線維化薬が有望であると考えた。
得られた結果をもとに、α1-アドレナリン受容体拮抗薬の肺線維症での治療効果を検証し、論文にて発表した。本研究で得られた発現変動遺伝子や沈着タンパク質を標的とした新規治療法の開発を今後も進めていく。
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