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Brn4はニューロンや、蝸牛細胞の分化に関わる転写因子であり，X染色体性の非症候性難聴では最多の疾患であるX-linked deafne ss type3（DFN3）の原因遺伝子であるが、その機序は未だ解明されていない。研究代表者はBrn4欠損マウスと先天性難聴CX26(GJB2)変異難聴ともにギャップ結合複合体崩壊を有することを発見した。ギャップ結合を標的とした治療法開発が同疾患にも適用できると予想される。本研究では、初期の細胞変性がギャップ結合複合体を形成する蝸牛線維細胞であることを明らかにし、蝸牛線維細胞およびギャップ結合を指標としマウス内耳への骨髄間葉系幹細胞移植の最適条件を探索した。
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