レーベル遺伝性視神経症の発症予防・治療を目指した病態研究

2019 年度 実施状況報告書

• 研究課題/領域番号: 18K16957
• 研究機関: 神戸大学
• 研究代表者: 上田 香織 神戸大学, 医学部附属病院, 助教 (70792232)
• 研究期間 (年度): 2018-04-01 – 2021-03-31
• キーワード: レーベル遺伝性視神経症 / iPS細胞

研究実績の概要

分化したヒトiPS細胞由来の三次元網膜組織から網膜神経節細胞（RGC）を単離し、播種して30日程度維持培養できることを確認した。
培養したRGCは既報同様、神経線維を伸長し、神経節細胞同士で接合する様子も見受けられた。
RGC単離のタイミングは患者網膜組織と健常者で異なり、患者組織では健常者組織と比較し、10日程度早く単離操作を行うことで、双方ともに同等の単離組織を確保できた。

現在までの達成度 (区分)

3: やや遅れている

理由

培養が不安定であるため。網膜神経節細胞を単離する過程で上皮組織が混入することがあり、その場合上皮組織の成長スピードが速いために網膜神経節細胞が成長しにくくなる。

今後の研究の推進方策

単離した網膜神経節細胞を、LHONの細胞死に直接あるいは間接的に関与すると思われる物質に暴露して細胞死の程度を健常者組織と患者組織で比較検討する。

次年度使用額が生じた理由

2018年の妊娠出産で実験計画が遅延したため経費使用も遅れたため。
実験は再開しており物品購入に経費を使用する。